ПОСЛЕДНИ НОВИНИ

Пресконференция във Варна за излекувано дете с болест на Кушинг

Днес на съвместна пресконференция, организирана от Медицински университет – Варна и НАХРБ беше съобщено за успешната операция за спасяването на дете с рядкото заболяване болест на Кушинг.

От сайта на МУ – Варна:

12-годишият Антоан беше излекуван от Болестта на Кушинг, след животоспасяваща операция, извършена от проф. д-р Красимир Иванов в УМБАЛ „Св. Марина“ във Варна.

Болестта на Кушинг е едно от тези изключително рядки заболявания (1 на 1 000 000 годишно). Антоан е само на 6 години, когато екипът на проф. д-р Виолета Йотова, специалисти по детска ендокринология в университетската болница „Св. Марина“ във Варна диагностицира заболяването. Аденом на хипофизната жлеза на детето секретира неконтролируемо хормон, който кара надбъбречните жлези да произвеждат много високи количества кортизол. В резултат на това децата като него спират да растат, променят настроението си, пълнеят, развиват имунен дефицит, хипертония, гъбични инфекции, страдат от мускулна слабост.

По времето, когато варненските специалисти – детски ендокринолози диагностицират заболяването, аденомът все още не се вижда достатъчно добре. Няколко месеца по-късно родителите на Антоан се решават на операция в Англия. Операцията е успешна, но не съумява да подтисне изцяло секрецията на хормона, стимулиращ надбъбречните жлези. Последва второ пътуване до Англия – този път за облъчване, което тогава не е възможно у нас. С прилагането на медикаментозна терапия и редовно наблюдение от страна на варненския екип детето постига ремисия.

От лятото на миналата година, обаче, започва бурен рецидив – пак се появява аденом, а родителите решават отново да заминат за Англия, където детето да бъде оперирано повторно. За 5-те месеца, докато трае организацията по операцията в чужбина, настъпва най-сериозното усложнение – автономизация на надбъбречните жлези. Те престават „да слушат“ хипофизата и започват настъпателна и изключително висока и интензивна секреция на кортизол.

Детето се намира в животозастрашаващо състояние. Нашите и английските специалисти, които работят в пълно сътрудничество, са единодушни – единственият шанс за Антоан е извършването на двустранна адреналектомия (премахване на надбъбречните жлези). Операцията в Англия струва 23 000 брит. лири, което се оказва непосилно за семейството на Антоан.

На 21 февруари проф. Иванов, доц. Колев, д-р Тонев, д-р Желева (анестезиолог) от университетската болница „Св. Марина“ във Варна извършват животоспасяващата операция. Антоан е изписан на шестия ден от операцията. Три седмици по-късно се забелязват и първите признаци на подобряване на състоянието му – той намалява теглото си с 7 кг, чувства се отлично, подобрява възможността да се движи.

Без наличието на надбъбречни жлези, аденомът в централната нервна система няма върху какво да въздейства и е напълно „обезоръжен“. Специалистите детски ендокринолози очакват Антоан да порасне нормално, да се развие пубертетно и да няма проблеми.

Случаят на Антоан е първият у нас на дете с двустранна ендоскопска адреналектомия. В бъдеще той ще бъде на постоянна заместителна терапия – ще приема 2 вида таблетки, но това няма да му пречи да порастне като своите връстници и да води нормален живот като тях.

Варненските специалисти вярват, че и у нас е възможно „затварянето на кръга“ – диагностициране, лечение и проследяване на пациента. Именно това е идеята на европейската директива за изграждане на експертницентрове за редки болести – мултидисциплинарни екипи от специалисти на едно място, които диагностицират, лекуват, проследяват пациента, колаборират с водещи световни експерти. Цената на клиничната пътека, по която бе извършена операцията в България е около 3000 лв. с едно доплащане от родителите от 240 лв.